Атрезия желчных путей
Основным симптомом, позволяющим заподозрить атрезию желчных путей, является желтуха, которая появляется с первых дней жизни ребенка. Желтушность кожи, склер и видимых слизистых нарастает и упорно держится в течение ряда месяцев. Обесцвеченный стул (с рождения) является вторым наиболее ценным и постоянным признаком атрезии. Кал содержит много жира и потому блестит. В редких случаях кал может быть слабо окрашен, что связано с выделением железами кишечника некоторого количества желчных пигментов. Моча интенсивно окрашена, в ней определяется билирубин и желчные кислоты, но, как правило, нет уробилиногена. Печень во всех случаях к концу первого месяца жизни ребенка оказывается значительно увеличенной. Живот безболезненный, умеренно вздут, позднее наблюдается развитие асцита и увеличение селезенки. В связи с поражением печени, возникают расстройства пищеварения, нарушается всасывание жиров и веществ, растворимых в жирах, в результате чего возникает дистрофия. На коже и слизистых часто появляются кровоизлияния, возможны кишечные кровотечения, так как у таких детей часто понижена свертываемость крови.
Со стороны крови отмечается несколько повышенный лейкоцитоз с нормальной лейкоцитарной формулой при умеренной анемии, содержание билирубина доходит до высоких цифр (3—12 мг, реакция ван-ден-Берга прямая, быстрая). Кроме того, отмечается нарушение и других функций печени.
Развитие детей с атрезией желчных путей замедленно, постепенно развивается тяжелая дистрофия, резко падают иммунозащитные силы организма, присоединяются инфекции.
Продолжительность жизни детей с атрезией желчных путей без хирургического вмешательства не превышает 5—6 месяцев.
Диагноз. Дифференцировать атрезии желчных путей следует прежде всего с желтухой новорожденных. Однако самопроизвольное исчезновение желтухи через 2—3 недели, а также нормальные размеры печени и нормальная окраска мочи и кала исключают атрезию желчных путей. Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с резуснесовместимостью или АВО-конфликтом крови матери и ребенка, появляется сразу после рождения, сопровождается нарастающей анемией, имеет характерные данные крови, хорошо окрашенный кал и мочу, высокое количество билирубина (непрямого).
Дифференцировать атрезии следует от септической желтухи у новорожденных и грудных детей, от инфекционной желтухи, врожденного цирроза печени, сифилиса и сдавления наружных желчных протоков увеличенными лимфатическими узлами.
Лечение детей с атрезией желчных ходов возможно только хирургическое. До и после операции проводится диета (ограничение жира, повышенное содержание углеводов). Всасывание жиров стараются улучшить введением препаратов желчи и ферментов. Витамины А, К, D вводят парентерально в больших дозах. Лучшим сроком хирургического вмешательства является возраст 3—5 недель.
Детям с атрезией желчных протоков, у которых во время операции определены наружные желчные ходы, можно создать анастомоз с двенадцатиперстной кишкой, после этого они могут жить и нормально развиваться (12—15% из общего числа атрезии).
В настоящее время при отсутствии наружных желчных протоков (88—85%) некоторые хирурги предполагают создать внутрипеченочную холангиостомию обеих долей печени с желудочно-кишечным трактом. Однако в этих случаях прогноз операции может быть благоприятным только при раннем проведении вмешательства.
