Геморрагическая болезнь новорожденных
Геморрагическая болезнь новорожденных это группа патологических состояний, которые проявляются в повышенной кровоточивости из пупочной ранки, желудка, кишечника, кровоизлияниями в коже. Появляются они у ребнка между 24 и 72 часами жизни и часто связано с нехваткой витамина к.
У детей на грудном вскармливании могут возникать поздние формы геморрагической болезни (на 2 3 недели жизни). Это связано с тем, что в женском молоке есть фактор свертывания крови тромбопластин, хотя витамина к в грудном молоке в 2 раза меньше, чем в детских молочных смесях.
Встречается геморрагическая болезнь новорожденных у 0,2 0,5 % детей. Встречается геморрагическая болезнь новорожденных в двух формах первичная дефицит витамина к и вторичная, развивающаяся у ослабленных или недоношенных детей, которая не связана с простым дефицитом витамина к.
Иногда причиной геморрагической болезни является слабая функциональная активность печени новорожденного. У 2 5% всех детей уровень к витаминзависимых факторов свертывания крови может быть снижен в том случае, если мама получала в период беременности медикаменты, влияющие на обмен витамина к и функцию печени ацетилсалициловую кислоту, противосудорожные препараты, фенобарбитал, антибиотики. Предрасполагают к развитию геморрагической болезни новорожденных и поздние токсикозы беременности, патология плаценты, заболевания кишечника дисбактериозы и энтероколиты.
Клиническая картина. При первичной форме геморрагические симптомы появляются между 2 м и 4 м днем жизни в виде желудочно кишечных и носовых кровотечений, генерализованных экхимозов (кровоподтеков), гематом. Изменения на коже называют пурпурой.
Кишечное кровотечение мелена диагностируется по черному цвета стулу, который окружен на пеленке красным ободком. Нередко мелена сочетается с кровавой рвотой. Как правило, кишечное кровотечение появляется однократно и оно необильное.
Реже бывают тяжелые формы мелены с почти непрерывным выделением крови из заднего прохода, упорной кровянистой рвотой. Возможно даже маточное кровотечение. При несвоевременной помощи ребенок может погибнуть от шока, который развивается при острой кровопотере 10 15 % объема циркулирующей крови (норма объема крови у новорожденного 85 95 мл на 1 кг массы тела).
При вторичной форме дети, как правило, имеют признаки гипоксии или инфекции. Наряду с указанными явлениями кровоточивости имеют место кровоизлияния в мозг, желудочки мозга, легочные кровотечения и др. Обнаруживаются разнообразные дефекты свертывания крови умеренное удлинение протромбинового времени, низкие уровни факторов v и vii факторов свертывания крови, уменьшение количества тромбоцитов, нередко с нарушением их функции.
Диагноз базируется на данных клиники и результатах гематологических исследований (тромботест, определение комбинированной активности факторов ii и vii, подсчет тромбоцитов, определение гемоглобина, мазок крови и др. ). Дифференциальный диагноз проводят с другими геморрагическими диатезами с гемофилией, врожденным дефицитом факторов свертывания крови болезнью виллебрандта, с тромбоцитопенической (связана со сниженным количеством тромбоцитов) пурпурой, с тромбастенией (слабость оболочки тромбоцитов).
Прогноз при неосложненном течении геморрагической болезни новорожденных благоприятный. Трансформации в другие виды геморрагических болезней в дальнейшей жизни не происходит.
Лечение. При любой кровоточивости у детей первых дней жизни показано внутримышечное введение витамина к.
Проводится контроль по тромботесту (выравнивание факторов свертывания крови, зависимых от витамина к). Внутрь викасол вводят в течение 3 4 дней с последующим перерывом 3 4 дня, в тяжелых случаях необходимо быстрое вливание свежезамороженной плазмы из расчета 10 мл на 1 кг массы тела с одновременным введением витамина к.
Проводится симптоматическая терапия в специализированных отделениях для новорожденных. Профилактика заключается в однократном назначении викасола детям, родившимся от беременности, протекавшей с токсикозом, а также при заболеваниях матери детям в состоянии асфиксии при внутричерепной родовой травме, внутриутробном инфицировании. Женщинам в период беременности нежелательно применять ацетилсалициловую кислоту, карбенициллин, фенобарбитал, некоторые противосудорожные препараты.
